Konjenital Pulmoner Hava Yolu Malformasyonu
CPAM, doğumda zaten mevcut olan nadir bir akciğer hastalığıdır. CPAM’li kişilerin akciğerlerinde kist adı verilen hava veya sıvı dolu boşluklar bulunur. Bunlar akciğerlerin normal çalışmamasına neden olabilir. Bazı bebekler nefes darlığı veya tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları gibi belirtiler yaşayabilirken, çoğu hastada belirti yoktur.
What is CPAM?
Teşhis
CPAM’ın genellikle doğumdan önce rutin ultrason taramasıyla (20 haftalıkken) tespit edilebilir. Bununla birlikte, bu hastalığın neden oluştuğu ve nasıl ilerlediği hala tam olarak anlaşılmış değildir.
Tedavi
Belirtiler ortaya çıktığında ameliyat önerilebilir, ancak çoğu CPAM vakası çocukluk döneminde belirti göstermez. Bazı hekimler, ameliyat sırasında veya sonrasında yan etki ve istenmeyen durumların gelişmesi risklerini potansiyel faydalara karşı tartarak ameliyat için acele etmek yerine beklemeyi ve izlemeyi önermektedirler. Alınan kararlar çoğunlukla sağlam kanıtlardan yoksun uzman görüşlerine ve geçmiş deneyimlere dayanmaktadırlar.
FAQ
Frequently asked questions (Sıkça sorulan sorular)
Yaklaşık 2500 bebekten 1’i CPAM ile doğmaktadır
CPAM’ın nedeni henüz bilinmemektedir. Bilim insanları CPAM oluşmasına neden olan mekanizmalar hakkında daha fazla bilgi edinmek için hala araştırma yapmaktadırlar. Birkaç örnekte, anormal akciğer gelişimine yol açabilecek spesifik genler ve süreçler saptamışlardır. Bununla birlikte, CPAM oluşmasına neyin neden olduğu hakkında daha fazla bilgi edinmek için daha fazla araştırma yapılmasına ihtiyaç vardır.
CPAM genellikle doğumdan önce ultrason taraması sırasında tespit Böyle bir durum söz konusu değilse, CPAM’li bir bebekte doğumdan kısa bir süre sonra gürültülü nefes alma veya cilt, dudaklar ve dilde mavi renk saptanabilir.